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白化病
宣傳日。就算不知道這個日子，你也肯定聽說過白化病這種疾病，得了白化病的患者會全身的面板都會呈現白色，其根本原因是體內的黑色素出現異常。有很多人一直備受白化病的困擾，因為到目前為止，白化病還沒有有效的藥物治療方法。那麼，白化病能活多久呢？白化病是什麼遺傳呢？
白化病一：白化病能活多久
因為與眾不同的外表，白化病人常常受到外界的質疑，常常被質疑智力高低和壽命長短，其實這是對白化病的一種不瞭解。
1、白化病的實質
要弄清楚白化病能活多久的問題，首先，我們要弄清楚白化病的實質，白化病是由於酪氨酸酶缺乏或功能減退引起的一種面板及附屬器官黑色素缺乏或合成障礙所導致的遺傳性白斑病。
患者視網膜無色素，虹膜和瞳孔呈現淡粉色，怕光。面板、眉毛、頭髮及其他體毛都呈白色或黃白色。白化病屬於家族遺傳性疾病，為常染色體隱性遺傳，常發生於近親結婚的人群中。
2、白化病病人與正常人有什麼不同
白化病人與正常人到底有什麼不同之處呢？紫外線是白化病人與別人不同、需要特別重視的一項因素，白化病病人只是不適合長期呆在戶外的工作。白化病病人並非都是智力低下的。只有少部分白化病人在發育過程中智力、視力受到了影響，絕大部分的白化病人除了白，身體狀況與正常人沒什麼兩樣。
3、白化病病人其實可以和正常人一樣壽命
白化病病人其實可以和正常人一樣壽命。從理論上來說，白化病是和一般人一樣的，因為這並不是什麼危及生命的病。雖然，最新研究發現有一種致死型的，但是目前還沒有發現此例。
白化病目前藥物治療無效，僅能透過物理方法，儘量減少紫外輻射對眼睛和面板的損害。還可以使用光敏性藥物、激素等治療後使白斑減弱甚至消失。此外還需關注白化病患者心理方面的問題。
白化病除對症治療外，目前還是無根治辦法。所以，白化病應以預防為主，透過遺傳諮詢禁止近親結婚，同時進行產前基因診斷也可預防此病患兒出生。總之，白化病能和正常人一樣生活，治療注意減少紫外輻射對眼睛和面板的損害為主。
二：白化病是什麼遺傳
對於這個問題，我們特意諮詢了有關專家，專家表示，其實白化病屬於家族遺傳性疾病，是常染色體隱性遺傳。大部分發生於近親結婚的人群中。白化病的遺傳方式有以下2種方式。
第一種
有一種是以眼睛損害為主的白化病型別，被稱為眼白化病，表現為X連鎖隱性遺傳，是由母親所攜帶的白化病基因傳給兒子時才患病，傳給女兒一般不患病，這種傳遞的機率是1/2。這種型別在所有白化病型別中所佔比例相對較少。大約70個表現型正常的人中有一個白化基因的雜合子。
另一種
患者的雙親都攜帶了白化病基因，本身不發病。如果夫婦雙方同時將所攜帶的致病基因傳給子女，就會患病，而且子女中男女患病機會均等，這種情況的發生機率是25%。
三：白化病簡介
1、白化病是什麼
白化病是一種較常見的面板及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病，由於先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能減退，黑色素合成發生障礙所導致的遺傳性白斑病。白化病屬於家族遺傳性疾病，為常染色體隱性遺傳，常發生於近親結婚的人群中。
2、白化病基本資訊
又稱：眼-面板白化病
英文名稱：albinism
英文別稱：epichrosisalphosis；achromia，achromatosis
就診科室：面板科；內科
常見病因：酪氨酸酶缺乏、功能減退引
常見症狀：視網膜無色素，虹膜、瞳孔呈現淡粉色，怕光，面板、眉毛、頭髮呈白色、黃白色
傳染性：無
四：白化病的特徵
得了白化病可不好受，因為得了白化病以後，全身面板會因缺乏黑色素而呈乳白或粉紅色，柔嫩發乾。毛髮變為淡白或淡黃。由於缺乏黑色素的保護，患者面板對光線高度敏感，日曬後易發生曬斑和各種光感性皮炎而面板曬後不變黑。也常發生光照性唇炎、毛細血管擴張，有的發生日光性角化，並可發生基底細胞癌或鱗狀細胞癌。
眼部由於色素缺乏，虹膜為粉紅或淡藍色，常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等症狀。大多數白化病患者體力及智力發育較差。白化病可分為兩大群，一為較常見的眼面板白化病，機體不能製造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統的白化病，與黑色素及其他細胞蛋白的缺陷有關。
五：白化病的來歷
早期的研究者對於白化症的成因有許多不同的推論，不過都不太正確。到了二十世紀初，科學家才真正的肯定白化症是由於控制酪氨酸酶的基因異常導致的，一種黑色素生成過程有缺陷的先天性代謝異常，屬於體染色體隱性遺傳病，屬於單基因遺傳疾病（酪氨酸酶能將酪氨酸轉化為黑色素）。
白化症患者所缺少的黑色素（melanin），是在色素細胞（melanocytes）中製造出來的。而人類的色素細胞主要存在於面板、毛囊及眼睛，其功能的正常與否又和酪氨酸酶（tyrosinase）的活性有密切的關聯，這是因為酪胺酸是形成黑色素的原料。
需要酪氨酸酶做為催化連串生化反應步驟的火車頭；由於黑色素的生成過程頗為複雜，往往會牽連其他器官系統的病變，例如視神經纖維走向的異常、出血傾向、免疫異常及蠟樣脂質堆積（某種罕見的脂肪病變）等現象。不過除了視神經病變之外，其他都相當少見。這體現了基因透過控制酶的合成來控制代謝過程，進而控制生物體的性狀。
六：白化病的分類
1、白化病的三大類別
第一：眼白化病（OA）
病人僅眼色素減少或缺乏，具有不同程度的視力低下，畏光等症狀。
第二：眼面板白化病（OCA）
除眼色素缺乏和視力低下、畏光等症狀外，病人面板和毛髮均有明顯色素缺乏。
第三：白化病相關綜合徵
病人除具有一定程度的眼面板白化病表現外，還有其他異常，如同時具有免疫功能低下的Chediak-Higashi綜合徵和具有出血素質的Hermansky-Pudlak綜合徵，這類疾病較為罕見。
2、白化病的兩大群
一為較常見的眼面板白化病，機體不能製造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統的白化病，與黑色素及其他細胞蛋白的缺陷有關。
七：白化病的診斷與治療
1、診斷依據
白化病的診斷主要依據眼部的症狀與體徵。各類亞型的鑑別診斷很關鍵。酪氨酸酶活性測定有助於其分類診斷。基因診斷是目前鑑別診斷和產前診斷中最可靠的方法。某些白化病亞型可能因為其致病機理未闡明，其基因診斷尚難進行。
2、診斷方法
根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑，日曬後易發生皮炎，區域性境界明顯。組織病理為基底層有透明細胞，數量及外觀正常。銀染色證明表皮內黑色素缺乏；毛髮變白或淡黃；虹膜粉紅色，瞳孔發紅，畏光。
3、檢查方法
實驗室檢查：基因檢查、腫瘤標誌物檢查。
其他輔助檢查：組織病理檢查。
4、白化病的治療
目前藥物治療無效，僅能透過物理方法，如遮光等以減輕患者不適症狀。還可以透過使用光敏性藥物、激素等治療後使白斑減弱甚至消失。
白化病除對症治療外，目前尚無根治辦法，因此應以預防為主，即透過遺傳諮詢禁止近親結婚是重要的預防措施之一，同時產前基因診斷也是預防此病患兒出生的重要保障措施。預防上應儘量減少紫外輻射對眼睛和面板的損害。
八：白化病蘿莉
1、白化病蘿莉是誰
白化病蘿莉是英國的一位15歲女孩，並沒有因為自己的病而自暴自棄，反而更加積極向上，成為全球的宅男女神，在網上賣萌扮蘿莉，俘獲大批粉絲，並且被網友封為真人版充氣娃娃。
2、白化病女孩爆紅原因
一名患有白化病的女孩卻在網路上爆紅，為什麼呢？因為這名白化病蘿莉，實在是長得太像充氣娃娃了。據悉，從該女孩曝光的照片中可以看出，她不僅面板白得很夢幻，而且更重要的是身材還相當火辣。原文地址：http：//www。yi2。net/article/201607/13331。html
3、白化病女孩爆紅過程
白化病蘿莉憑藉著天使一般的臉蛋，和魔鬼般的身材，惹得眾宅男鼻血直流。據瞭解，這名患有白化病的女孩來自美麗的英倫群島，從小就喜歡動漫的她，雖然身患此病但卻一點也不會感到自卑，因為她發現就因為患有白化病，她在玩cosplay的時候，連妝都不用化就可把所飾演的角色展現出來。在一次不經意，她把幾張自拍照放到網路上，沒想到很快就在網路上躥紅。
宅男們不斷地轉載她的照片，她的眼睛和面板都給人感覺彷彿是從動漫裡走出來的角色。維納斯兩年多以前曾在日本生活過一段時間並迷上了動漫文化，從那時起她就變得越來越蘿莉了。
4、白化病女孩成為世界網紅
兩年多過去，如今她已經成為了網路紅人，上過電視節目，還拍攝短片教女孩子們如何化像她一樣的娃娃妝。據說她會五種語言，而過電一樣的娃娃音也成了她的一大特色。
她給自己起了個網名“維納斯·安傑麗卡”（VenusAngelic），在宅男界很紅，擁有大批粉絲，在東西方都很受歡迎。
九：最大的白化病家族
1、最大的白化病家族簡介
來自印度德里市的Pullan家族一家八口人全都患有一種罕見的白化病。正因為如此，Rosetauri Pullan、他的妻子Mani、他們的三個女兒Renu、Deepa和Pooja以及三個兒子Shankar、Ramkishan和Vijay都是面板白皙、滿頭白髮，眼睛的顏色也是淡淡的，儘管他們都是印度人。
2、白化病帶來的困擾
他們的蒼白不僅僅關乎審美，還能帶來令人困擾的醫學問題。他們沒有血色的面板不允許他們長時間暴露在陽光下，因為眼中缺乏色素，他們視力低下、畏光。Shankar甚至不得不去一所盲人學校學習。
“我們所知道的就是，我們看東西不是很清楚，而且我們不能在陽光坐太久，但是我們盡力過得精彩。”這個家族解釋說。然而，面板曬傷和視力低下並不是他們唯一關心的。世界上有17000人患白化病，那些不幸生活在欠發達國家的病人，比如Pullan家族，受到了世人無數的歧視和排斥。
3、遭到社會拋棄
據Mani所說，因為他們的狀況，人們總是把他們當成被社會拋棄的人一樣看待。Rosentauri也說“德里市的人們算是相對開明的了，但仍然有許多人把我們當外國人看待”。“我曾經聽到人們叫我們‘angrez’，意思是‘英國佬’。”
他解釋道。找工作更是難上加難，因為當僱主們看到Pullan家人有點不同常人時，都不願意聘請他們。除了Rosentauri，他們家其他人都沒有工作。但是他有決心儘自己的努力照顧好家人。他無奈地說：“白化病人生活艱難，我從來沒有找到一份工作，只好去賣雞蛋，但僅靠這點微薄的收入難以維持整個家庭的生計。”
4、堅強的一家人
Rosentaturi和妻子Mani從1983年那場包辦婚姻後一直生活在一起，他們現在跟兒女們擠在一套只有一間臥室的公寓裡生活。雖然充滿艱辛困苦，Pullan家族仍然不得不面對一切。Mani相信正是這種病讓他們緊緊相依，同甘共苦，現在都稱白化病是“上帝的禮物”。
到目前為止，他們生活得清貧而幸福，撫養子女並培養他們的才能。現在兒女們都長大成人了，他們都想擁有自己的家庭。大女兒Renu已經和一位白化病男子結婚了，而且孩子小Dharamraj也已經出生了，也是白化病人。大兒子Vijay希望自己有一天能和某位白化病姑娘結婚，組建起自己的小家庭。
十：對白化病的新認識
白化病，大家基本上非常熟悉了。高中生物課本中對其發生的原因有如下描述：“人的白化症狀是由於控制酪氨酸酶的基因的異常引起的。酪氨酸酶存在於人的面板、毛髮等處，它能催化酪氨酸轉變為黑色素；如果一個人由於基因不正常而缺少酪氨酸酶，那麼這個人就不能合成黑色素，而表現出白化症狀。”
1、白化病的分類
人類的白化病是以色素缺乏為主要表型的一組遺傳性疾病，至少包括眼白化病（OA）和眼面板白化病（OCA）兩種型別。那麼，眼白化病和眼面板白化病有何不同呢？
首先，表型不同。眼白化病患者僅有眼色素減少及眼功能障礙，包括虹膜和視網膜色素減少、畏光、眼球震顫及視力低下等，但面板和毛髮顏色均正常；眼面板白化病患者除明顯的眼色素減少及眼功能障礙外，面板、頭髮和眉毛等均明顯缺乏色素。
其次，二者遺傳方式不同。眼白化病是由位於X染色體上的OA1基因突變造成的，遺傳方式為X連鎖隱性遺傳，在國外其群體患病率約為1/60000，國內尚未見這方面的調查資料；眼面板白化病，屬常染色體隱性遺傳，在我國該病的群體患病率約1/20000。
2、眼面板白化病的分型與表型特徵
實際上，4個不同的基因出現異常均可導致眼面板白化病的發生，由此將眼面板白化病進一步分為4種類型，它們分別是酪氨酸酶（TYR）基因突變導致的眼面板白化病Ⅰ型（OCA1），P基因突變導致的眼面板白化病Ⅱ型（OCA2），酪氨酸酶相關蛋白1（TRP1）基因突變引起的眼面板白化病Ⅲ型（OCA3），以及膜相關轉運蛋白（MATP）基因突變所致的眼面板白化病Ⅳ型（OCA4）。
除OCA3僅見於非洲和非裔黑人且表型較為特殊外，其他各種型別眼面板白化病患者的面板均為白色，毛髮為白色、黃白色、淡黃色或淺棕黃色，虹膜色素減少，畏光和眼球震顫明顯，嚴重視力低下且不能由配戴眼睛加以有效矯正。
對於OCA1而言，部分患者毛髮顏色終生表現為白色，稱為OCA1A亞型，而部分患者出生後毛髮逐漸有一些色素沉著，表現為黃白色、淺黃色或淺棕黃色等，稱為OCA1B亞型；OCA1A和OCA1B是同一基因（酪氨酸酶基因）發生不同突變導致酶活性降低程度不同的結果。
OCA1B與OCA2、OCA4患者的頭髮及眉毛顏色沒有明顯差異。可見，OCA各型表型非常相似，僅從患者表型上難以準確分型，致病基因的確定是OCA分型的根本依據。高中生物課本中所說的白化病實際是眼面板白化病，而且只是眼面板白化病中的一種型別，即眼面板白化病Ⅰ型（OCA1）。
在世界範圍內，OCA1和OCA2是發病率最高的兩種型別，二者合計約佔OCA總數的90%左右，OCA3僅見於非洲黑人和非裔黑人，OCA4是近年才確定的一種OCA型別，目前僅在德國、日本等少數幾個國家有文獻報道。
3、眼面板白化病的危害與預防
眼面板白化病的危害主要表現為以下3方面：
（1）患者面板因缺乏黑色素的保護，易被日光中的紫外線傷害發生日光性皮炎，患面板癌的可能性也較正常人增高，因而此病患者不宜從事室外作業類的工作；
（2）眼黑色素的缺乏，導致患者出現畏光、眼球震顫和無法矯治的嚴重視力低下等症狀，因而患者的學習、生活和工作等都將受到嚴重影響；
（3）由於其與眾不同的特殊表型，患者常常受到來自同伴或其他人的譏諷、嘲笑，再加上無法矯治的嚴重視力低下給學習和生活帶來的許多困難，常常給患者的心理發育帶來負面影響，甚至造成心理障礙。
由於白化病的危害性、遺傳性和不可治性，所以預防與優生是目前惟一有效的應對策略。眼面板白化病可由不同的基因發生突變所引起，基因分析是該病分型的惟一準確依據。所以，透過基因檢測確定眼面板白化病的分型非常重要，是有效地開展遺傳諮詢、減少患兒出生的重要基礎。
例如，同型的眼面板白化病患者結婚，所生子女均為患者，但2名不同型的眼面板白化病患者（如OCA1與OCA2）結婚，所生子女都同時攜帶1個OCA1和1個OCA2的致病基因，但都不是眼面板白化病患者。
結語：
經過小編的介紹，相信大家都對白化病有了一定了解，其實白化病並不可怕，說到底只是一種體內色素出現了異常，我們應該正視白化病患者，並給予他們尊重，讓白化病患者體會到來自社會的理解和愛意。還有，請大家一定記住，每年的6月13日是國際白化病宣傳日
