冠狀動脈是心臟主要的供血血管，起於主動脈根部，分左右兩支。然而，來自惠州的45歲劉女士左冠狀動脈卻“搭錯了線”，直接與肺動脈連線，導致心肌缺血、心臟異常增大，隨時有猝死的風險。
近日，中山大學孫逸仙紀念醫院心血管外科一區主任楊豔旗教授團隊採用獨創新術式，為該例臨床罕見冠狀動脈起源異常綜合徵患者進行冠脈左主幹解剖重建，恢復了正常的心肺大血管解剖和功能。
據檢索，該種手術方式尚未見相關文獻報道，為國際首創。劉女士術後心功能明顯改善，目前已康復出院。
圖左：正常冠狀動脈。圖右：左冠狀動脈起源於肺動脈，即ALCAPA綜合徵。注：Aor為升主動脈PA為肺動脈，RCA為右冠狀動脈，LM為左主幹，LAD為左前降支，LM ALCAPA為ALCAPA綜合徵的左主幹。
罕見先心病缺血心衰
劉女士回憶，她自小就得知患有先心病，除了運動後有點喘，沒有其他不適症狀。直到近兩年，她開始出現明顯的心慌、氣促、胸悶，自己感覺到心跳很快，體力下降，服藥緩解不佳。
劉女士在當地醫院做檢查，因病情較為複雜，聽從醫生建議來到廣州進一步求治。去年一月份，在中山大學孫逸仙紀念醫院得到了明確診斷，心臟彩超檢查及冠脈CTA檢查提示左冠狀動脈起源於肺動脈，已經出現心功能下降，射血分數降低，心臟擴大，左心室出現缺血性心肌病改變。
接診的心血管外科楊豔旗教授介紹，冠狀動脈起源異常綜合徵是一種罕見的先天性冠狀動脈畸形。正常的冠狀動脈起源於升主動脈，但患者的左冠狀動脈起源於肺動脈，即ALCAPA綜合徵，臨床發生率為30萬分之一。因左側冠脈連線錯誤，心臟出現了“左向右”的異常分流，導致左側心肌缺血、缺氧，心律失常乃至心力衰竭。
罹患該病，90%的嬰幼兒存活不超過一年。極少數可能平安度過兒童時期，長大成人。據文獻報道，成年患者常見的首發症狀為猝死，非特異症狀包括活動後胸悶氣促、運動耐力降低等。
面對開胸手術，劉女士猶豫了一段時間。但隨著病情進展，身體狀況頻頻亮起紅燈，擔心錯失手術機會的她決定積極治療。
自體血管裁切“改道”
面對該例特殊患者，廣東省醫學會心血管病學分會主任委員、中山大學孫逸仙紀念醫院心血管內科主任王景峰教授，心血管外科楊豔旗教授、華平教授等多位專家，隨即組織開展了多學科討論會（MDT）。
冠狀動脈起源異常綜合徵治療難，主要是病例極為罕見，尚無成熟和公認的治療方案作為參考。楊豔旗教授團隊查閱了全球範圍內發表的相關文獻，發現既往報道過的手術方式如應用在劉女士身上都存在不同的弊端。為保障在患者安全的前提下實現最佳療效，團隊成員集思廣益，思考個性化手術方案。
在廣泛查閱文獻和反覆思考下，楊豔旗教授的腦海中逐漸形成了可行性方案。他將患者病變血管和擬操作的手術步驟，以手繪圖的形式詳細展現出來，與團隊成員充分交流，並用人工血管反覆演練，小心求證。
針對劉女士的情況，治療的目的是重建左冠狀動脈主幹與升主動脈的正常解剖連線。楊豔旗教授提出，將左冠脈“錯搭”肺動脈的一段大約2。5mm×3。5mm的血管切下，透過剪裁，縫製成一個直徑10mm、長約25mm的動脈管道，用以重建左冠狀動脈主幹與升主動脈的連線。對於肺動脈段的空缺部分，再用大口徑人工血管重建肺動脈，以此恢復冠狀動脈及心肺大血管正常的解剖和生理結構。
重建解剖恢復心供血
在充分準備下，心血管外科楊豔旗教授團隊在心血管內科、心臟超聲室、放射科、麻醉科、手術室等科室的密切配合下，擇期為劉女士完成了該例創新術式，全程歷時6個小時。患者平穩度過圍術期，術後各項檢查均顯示心肌缺血和心臟功能較術前顯著改善，重建的左冠脈主幹結構和功能正常，經休養20余天康復出院。
楊豔旗教授介紹，劉女士面對的最大風險是心源性猝死，必須徹底解決心臟供血的問題，重建血管解剖結構。治療原則上，能保留的血管儘量保留，採用患者自身血管進行解剖重建，一方面減少創傷，儘量維護不相干血管的完整性，一方面也更好地保留了血管的功能。另外，肺動脈重建選擇的大口徑人工血管可以終身使用，也保證了遠期的治療效果。
【記者】 江玲
【通訊員】 張陽 李婧雯 曾寬
