導語：
此病於1952年發現，主要的表現是心電圖正常，P-R間隔短（<0。12秒），沒有δ波。
可以伴有陣發性室上性心動過速或房顫，心室率加快。一般將此病稱為短促P-R綜合徵，也稱為詹姆斯束預激綜合徵或 LGL綜合徵。
01
短P-R綜合徵，主要的病因是什麼？臨床表現主要有哪些？
1、病因
大多數患者無器質性心臟病，少數患者
有竇房結
、二尖瓣病變、二尖瓣脫垂、心肌病。P-R
間期縮短，
不直接進入心室，也就不存在δ波和 QRS波時間，這是再入的基本條件。因而可以伴有房室結再入、心動過速、
房室結
、 QRS波快速房顫或房撲。但是近幾年來， James捆綁的
開始
和結束還是有區別的，甚至他們是否真的存在。
2、臨床表現
短P-R綜合徵患者無心律失常可無臨床症狀。伴有
心
律不齊
的短P-R綜合徵患者，根據心律不齊型別及心血管疾病的
臨床背景
，可出現相應的臨床症狀及血流動力學改變，如心悸、胸悶、氣短、頭暈、暈厥等。短波- R陣發性室上性心動過速綜合徵很容易合併（如 AVNRT等），且其發生率低於 WPW綜合徵與室上性心動
過速的比率
，僅為50%或更少，且
頻率極快
，每分鐘超過200次，節奏規律。部分患者可出現房顫。
02
患有此病，主要的檢查方法有心電圖檢查，以及電生理檢查
1、心電圖檢查
短程P-R綜合徵以縮短房室結
傳導時
間為主
，P-R間隔小於0。12秒，但多見於0。08-0。11秒。
有時候
p波在P-R段變寬，甚至進入 QRS波後消失。P-R時間間隔小於0。12秒，這並非P-R的短症症狀。有必要指出的是，部分
原因不明
的 AF是間歇性短P-R綜合徵。
2、電生理檢查特點
短時P-R綜合徵，或房室
結節間短路，
應表現為房室傳導時間縮短，其中大部分是由於加速導致房室結傳導加快，其心房傳導和 Xi Pu系統
傳導正常
。A- H間隔一般小於60毫秒。
3、對心房程式期前刺激
它類似於心房收縮引起的
刺激反應。
當房室刺激匹配間期（a1-a2）縮短時，A-H間期略有延長。與心房起搏相比，雙向房室結對心房起搏
更敏感，
尤其是基本刺激的周長（S1-S1和a1-a1）較短。房結的基本週長較短，不宜過長，容易反映出其雙通道的電生理現象。a1和a2在
短時間
內逐漸收縮，a2和h4逐漸延長，形成弛豫曲線。有時候會出現跳躍，這表明房室結是一種雙程曲線。
4、藥物反應
心得安可減緩房室結傳導，但對旁路和
心房肌無影響
。經靜脈注射心得安後，A-H延長，提示房室結組織內或
附著的短路。
5、房室結有效不應期的測定比較
伴有室上性心動過速的P-R
間期短
（P-R<0。12秒）的房室結的有效時間比正常的P-R間期短，但差異無統計學意義。合併室上性心動過速的 AVN患者
比合
並室上性心動過速的P-R患者的有效
時間更短。
03
短P-R綜合徵，主要的診斷方法是什麼？如何進行治療
1、診斷方法
診斷短波- R綜合徵的電生理
基礎主要
有：海絲特束電圖A-H間隔小於60毫秒，H-V間隔正常；B心
房起搏
時，P-R （或A-H）間隔復發增加小於100毫秒。起搏頻率在每分鐘200次左右，傳導率仍為1：1。心電圖P-R間隔
小於0.12秒。
2、治療方法
對於體格檢查發現無
合併症者
，不需治療，但需隨訪觀察。
（1）疾病發作期藥物治療
對有室性預激所致的快速
心律失
常
，尤其是頻繁起病時，如有血流動力學改變及症狀，應及時
用藥治療
。
如血液動力學不佳（伴有嚴重低血壓等）或情況
仍然良好
，而且心動過速速度快，持續時間長，則首
選電覆
律
（除非沒有迴流裝置或禁忌調節）。血液動力學良好，心律失常可耐受心動過速，應首先用藥治療。因此，可選用延
長無應激期，
抑制房室分流傳導功能的藥物。
（2）普羅帕酮
通常優先使用普羅帕酮。將5%葡萄糖溶液稀釋後
注入靜脈
。如果不起作用，15-20分鐘後可以再次使用。
大部分
病人在70-140毫克時是有效的。應用普羅帕酮時應注意以下兩點：一是少數患者心房率可迅速升高，心律不齊加重；其原因可能是藥物延遲了房性傳導，降低了心房率，導致房室結或旁路
1:1的傳導。
（3）普魯卡因胺
建議首選普
魯卡因胺，
可溶於40 ml液體（5%葡萄糖），靜脈緩慢注射，有效率高。Prucainin可以顯著延長旁路正有效期，並適度延長旁路逆有效期和
P-A期。
（4）發作間歇期的治療
心律失常伴心跳過速的預興奮
綜合徵患者
，間歇期患者次數少，持續時間短，症狀不明顯，可自行恢復，無需治療。但應避免工作過度及其它
誘發因素
。在出現心房和心室收縮之前，應先用普羅帕酮（propafenone）、美塞利（merceril）等藥物進行糾正，這樣可以減少心臟跳動
過速的次數
。
（5）同步直流電心臟電覆律
ECG （功率100-200 j）在終止房室
折返性
心動過速和合並房顫的預激綜合徵中是有效的。特別是快速心律失常、 QRS波變寬、預激導致心電圖畸形、難以與室性心動過速相鑑別、藥物難以選擇、
血流動
力
學明顯受損等。藥水補充後，
藥物仍需維持。
（6）預激綜合徵的外科治
療
在沒有進行射頻導管消融之前，一般採用手術治療。但是由於
創傷比較大
，手術方式很難推廣，預激性的
綜合徵
僅僅在某些特殊情況下才可以採取手術治療。
結語：
患有短P-R綜合徵，若是沒有心律失常，那麼患者可能沒有任何症狀。此病主要的治療方法是藥物治療。
對於預激性綜合徵來說，手術方法很難推廣。患者的臨床症狀多見頭暈，氣短等。
