編者按
隱睪作為男性最常見的先天畸形之一，本期國家兒童醫學中心&上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心泌尿外科鍾量博士對2019EAU隱睪指南作出深入解讀，內容包括疾病分類、診斷、治療及併發症等。
背景
隱睪是男性最常見的先天畸形之一。發病率隨著孕周差異巨大，足月兒發生率為1。0-4。6%，早產兒發生率為1。1-45%。即使在生後的頭幾個月中睪丸依然可以出現自發性的下降，但仍有接近1%的足月男嬰的睪丸在一歲時仍然未降入陰囊。有近30%的病例是雙側隱睪。如果新生兒雙側隱睪同時合併有尿道下裂等，應該考慮存在性發育畸形的可能性，這類病人應該緊急行內分泌和基因篩查。
分類
隱睪症也可以稱之為未降睪丸。最常用的分類方法是將隱睪分為可觸及和不可觸及兩類。臨床處理方式主要根據睪丸的位置和是否睪丸缺如來決定。大約80%的隱睪是可觸及的。醫源性隱睪可以由腹股溝疝手術後的疤痕粘連引發。
可觸及的睪丸可能是隱睪本身，也可能是異位的睪丸。而不可觸及的睪丸可能是腹腔型隱睪、腹股溝管隱睪、睪丸缺如、異位睪丸等。最重要的是，患兒麻醉完成後應該重新查體確定睪丸是否可以觸及，這應該作為手術前的常規。
1。 可觸及的睪丸
1。1隱睪
睪丸可以位於正常下降路徑中任何一個位置。根據所處的位置，睪丸可能被觸及，也可能無法觸及。
1。2異位隱睪
如果睪丸既不在陰囊，也不在正常下降路徑中的任何一個位置，這種情況定義為異位睪丸。最常見的異位睪丸位於腹股溝管外環口的淺筋膜內（譯者注：這個位置的睪丸通常位於靠近陰囊入口的位置，已經離開外環口但偏離或高於外環口，被睪丸自身的鞘膜包裹於腹部淺筋膜內。這類睪丸是否應該定義為異位的隱睪尚有一定爭議）。其他的異位位置可以位於會陰、股部、恥骨、陰莖等處，或是進入對側陰囊。一般來說異位睪丸是不可能自發性下降至陰囊正常位置，因此異位睪丸都需要手術治療。此外，異位睪丸可能由於其特定的位置導致睪丸無法被觸及。
1。3回縮性睪丸
所謂回縮性睪丸是指睪丸本身已經下降至陰囊正常的位置，但可以再次回縮至陰囊上方。其原因主要是提睪肌的反射亢進。回縮性睪丸可在查體時輕易的推入陰囊內並可以保持該位置。回縮性睪丸一般大小與對側無明顯差異。但由於三分之一的回縮性睪丸可逐漸升高變成隱睪，因此這類患者應該密切隨訪。
2。 不可觸及的睪丸
不可觸及的睪丸大概佔20%。其中50-60%為腹腔型隱睪，20%為睪丸缺如，30%為睪丸萎縮。
2。1腹腔型隱睪
腹腔型隱睪的位置多種多樣，可位於腎周、膀胱後、腹壁等處。最常見的位置為靠近腹股溝管內環口的腹腔處。內環口開放的情況下，睪丸可進入至腹股溝管內環。
2。2睪丸缺如
約有4%的隱睪患者實為單睪症，雙側睪丸缺如的小於1%。其可能原因為睪丸的發育不良或宮內睪丸扭轉後的睪丸壞死萎縮。後者可稱為“消失的睪丸”（譯者注：即為早期產檢的時候曾發現睪丸，宮內扭轉造成睪丸萎縮後無法再找到）
診斷
追溯病史和體格檢查在隱睪的診斷中至關重要。與之相比，影像學檢查能提供的資訊價值有限。
1。 病史
應該追溯患兒父母的激素暴露史和基因或激素異常。如果睪丸曾降入至陰囊內，則可能是回縮睪丸。既往的腹股溝手術史則提示醫源性隱睪的可能性。
2。 體格檢查
隱睪的查體應該以手指沿著腹股溝管向陰囊入口的方向仔細觸控。腹股溝管內的隱睪一般可以在手指觸診下感覺到。仰臥位下無法觸及的睪丸，可能在蹲位或坐位時觸控到。如果在下降的正常路徑中沒有摸到睪丸，則應該考慮異位睪丸的可能性。
在單側的無法觸及睪丸病例中，對側的睪丸查體也很重要。對側睪丸的大小和位置可能提供重要的預測資訊。對側睪丸代償性的增大可能提示患側睪丸缺如或萎縮。由於這不具有足夠的特異性，因此不能因為對側睪丸代償性增大而不做患側探查手術。
合併有外生殖器畸形或陰囊色素沉著等症狀的雙側隱睪的病例，由於存在性發育畸形的可能性而必須進行內分泌或基因檢查。
3。 影像學檢查
影像學檢查並不能完全確認睪丸是否存在。超聲檢查也可能無法尋找到隱睪的具體位置。在腹腔隱睪中，B超也不能完全確定睪丸是否存在。因此，諸如B超和MRI等影像學檢查一般僅應用於一些特殊的病例。（譯者注：這和我們國內的實際情況有差異，一般對於隱睪的患者，我們常規要查B超）
治療
由於生後早期睪丸仍有可能下降，但6個月以後則不會再有太大的變化。因此針對隱睪的治療應該從6個月開始。組織學檢查發現18月齡的隱睪已經開始出現生精細胞和Leydig細胞的損害，因此睪丸下降固定術應該在1歲內完成，最晚不能遲於18月齡。基於成年後的生精功能，激素分泌和腫瘤風險的研究結果同樣支援隱睪的手術治療宜早不宜遲。
1。 藥物治療
大部分關於隱睪激素治療的文章由於研究人群、睪丸位置、激素應用的時間表、激素的給藥劑量很混雜，因此研究質量不高。同樣，目前幾乎沒有關於激素治療的長期隨訪研究。短期的激素治療的副作用包括陰囊紅斑，色素沉著和毛髮生長，陰莖發育等，部分患者有HCG肌肉注射部位的區域性疼痛。這些症狀都會在停藥後逐漸消退。
採用HCG或GnRH的激素治療原理為睪丸的下降為雄激素依賴性的。但激素治療的成功率只有20%。即使是激素治療後下降至陰囊內的睪丸，也有20%的比例重新回縮。一般來說，治療的成功率取決於睪丸的初始位置。治療前睪丸的初始位置越高，治療的成功率越低。有研究推薦聯合使用HCG和GnRH，但治療效果的差別較大。其中有文章報道的對單一藥物治療無反應的隱睪採用聯合用藥後，38%的隱睪可以下降。目前指南並不推薦採用激素來治療睪丸下降異常。
1。1 HCG
HCG透過肌肉注射給藥，可以刺激內生性的睪酮分泌。目前報道的給藥劑量和週期多種多樣。研究顯示，500IU每週一次（連續三週）和1500IU/m2（一週三次）連續三週對隱睪的治療效果沒有明顯差異。但研究表明，給藥的頻率可以影響睪丸的下降率。每週低劑量低頻率的給藥持續五週達到的治療效果要優於每週高劑量的給藥持續三週。
1。2GnRH
促性腺激素釋放激素類似物可以作為鼻噴霧劑使用，從而避免了肌肉注射導致的注射部位疼痛。典型的劑量方案為每天1。2毫克，分三次給藥，持續4周。由於治療策略和針對人群不同，成功率從9％到60％不等。
2。 手術治療
如果睪丸在6個月大時仍未下降至陰囊內則應該儘早手術。因為6個月以後不太可能發生自發性睪丸下降，最晚不超過18月齡。另外，早期下降固定手術後睪丸可能出現追趕性生長，而延遲手術則並非如此。所有的研究都建議在6到12個月大時進行早期的睪丸固定手術。
2。1可觸及的睪丸：
可觸及的睪丸手術包括經腹股溝管或陰囊入路的睪丸固定術，後者主要適用於低位的隱睪。
2。1。1經腹股溝管的睪丸固定術
經腹股溝管的睪丸固定術是一種廣泛應用的技術，成功率高達92％。重要的步驟包括沿睪丸和精索遊離至腹股溝內環的水平，並解剖和分離所有提睪肌纖維，以防止繼發性睪丸回縮。
未閉合的鞘狀突應該在內環水平處結紮。術中應該同時切除睪丸附件。術中可以測量睪丸的大小，並且觀察睪丸附睪是否有分離。部分男孩的睪丸附睪之間有明顯的分離，這在預後上不利於生育。最後，睪丸需要完全無張力的放置入陰囊皮下肉膜間。如果精索仍然有張力，可以採用切斷腹壁下動靜脈並將精索自內側拉入陰囊的方法，可以減少部分張力。睪丸固定術後區域性的淋巴引流與正常睪丸不再一樣，這在將來的睪丸腫瘤中應該予以注意。
2。1。2經陰囊的睪丸固定術
低位的隱睪可以採用經陰囊切口的睪丸固定術。包括切開陰囊面板肉膜，探查鞘狀突以明確其是否閉合。如果發現鞘狀突未閉合，應改用腹股溝切口進行手術。約有20%的患者需改用腹股溝切口以結紮未閉的鞘狀突。睪丸附件應該予以切除。經陰囊的睪丸固定術總的成功率從88%-100%不等，複發率和術後睪丸萎縮率小於1%。
2。2不可觸及的睪丸
對於不可觸及的睪丸，必須手術明確是否是隱睪還是睪丸萎縮。如果術中發現有睪丸，則應將其下降固定至陰囊內。術前的一個重要步驟為在全麻結束後重新進行體格檢查，部分無法觸及的睪丸在麻醉後可能被觸控到。這種情況下應該改為標準的經腹股溝管睪丸固定術。否則應該進行腹腔鏡探查。部分學者傾向於從腹股溝管探查開始，在手術過程中根據情況再決定是否採用腹腔鏡。術前如果懷疑為陰囊記憶體在萎縮的睪丸，且對側睪丸代償性增大，則可以選擇經陰囊切口直接切除萎縮的睪丸，可以避免進行腹腔鏡探查。
腹腔鏡探查術中的陽性發現有睪丸和精索血管已經進入腹股溝管（40%），睪丸位於腹腔（40%），或睪丸位於內環口（10%）。還有部分患者精索血管輸精管為盲端（10%），遠端沒有睪丸，這種情況一旦明確可直接結束手術。如果精索血管進入腹股溝管，可以在腹腔鏡下或改用腹股溝管切口進行睪丸固定術。通常情況下，如果不遊離血管，內環口上方2cm以上的睪丸是無法下降到陰囊內的，此時可以選擇Fowler-Stephens分期手術。
Fowler-Stephens手術的關鍵是切斷精索血管近端的的血液供應，保留引帶及其側枝血供。由於該手術要切除精索血管，因此存在睪丸萎縮的風險。I期手術的睪丸存活率位於50%-60%，II期手術的成功率提高到90%。通常I期手術結束後6個月才進行II期手術，以保證充分的側枝迴圈的形成。此外還有顯微外科睪丸移植，雖然成功率達90%，但只能在有經驗的中心開展。
手術併發症
睪丸固定術的併發症並不多見，包括區域性傷口感染、裂開、血腫、睪丸回縮、輸精管損傷，最為嚴重的是睪丸萎縮。研究表明睪丸固定術總體的睪丸萎縮率為1。83%。而I期Fowler-Stephens手術的萎縮率為28。1%，II期為8。2%。
青春期後的隱睪治療：如果對側的睪丸正常，指南建議對青春期後就診的隱睪進行睪丸切除術。
隱睪與腫瘤
隱睪的惡性腫瘤風險高於正常睪丸。因此，建議在青春期前後進行篩查和自我體檢。研究表明青春期前進行睪丸下降固定術可以減少睪丸癌發病風險，因此建議對隱睪患者儘早手術。
鍾量
中共黨員，醫學博士，畢業於上海交通大學醫學院，現為泌尿外科結石專業組主治醫師。
曾獲江西省優秀共青團員，上海市優秀畢業生，上海兒童醫學中心最佳住院總醫師等榮譽稱號。主持上海兒童醫學中心院基金、上海交通大學校基金、國家自然科學基金青年基金各一項。曾於美國辛辛那提兒童醫學中心泌尿外科訪問學習。專注於嬰幼兒、兒童泌尿系統結石的微創治療，擅長於超細經皮腎鏡/輸尿管硬鏡/軟鏡下碎石、腎囊腫內引流、內鏡下球囊擴張等手術。
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