先天性小耳畸形又名小耳症，全球新生兒發病率平均為1/10000~20000，我國的新生兒發病率為1/3000，每年約有8000~10000先天性小耳畸形新生兒出生，全國有小耳症患者60餘萬例。
先天性小耳畸病因及症狀
先天性小耳畸形
先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鰓弓發育異常所造成的，主要為遺傳、染色體畸變、內外環境因素影響，最最常見病因為孕期（特別是孕早期）母體病毒感染、用藥、胚胎在宮內收到擠壓、放射性損傷及父母吸菸、飲酒等危險因素導致。
小耳畸形臨床表現為沒有正常形態的耳朵，長耳朵的地方或者是象菜花一樣的團塊，或者只有一個小肉垂。很多孩子沒有外耳道或者只有一個小坑兒。一半的小耳畸形患者還伴隨有其他部位的畸形，比如半側顏面發育不全，手指的畸形，心臟和腎臟的畸形等。多數孩子都有不同程度的聽力障礙，雙側小耳畸形的孩子聽力障礙尤其嚴重。小耳畸形的特點是男性多於女性，單例多於雙側，右側多於左側。
先天性小耳畸形分類
先天性小耳畸形
先天性耳前瘻管；為胚胎形成早期第一、二鰓弓發育過程融合不全所致。遺傳學特徵為染色體顯性遺傳（只要含有顯性遺傳基因後代均發病），發病率1。2%，男女比例1：1。7，單側雙側比例4：1，較少合併其他耳部畸形。
第一鰓溝瘻管；胚胎形成早期第一鰓弓發育異常所致。在胚胎髮育第四周時，第一鰓逐漸深陷，其背部成為原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹側端消失，可同時伴隨耳廓及外耳道畸形。
先天性耳廓畸形；又名耳廓發育不全，耳廓在胚胎第三週到第六週發育，主要表現為耳廓大小，位置形狀異常。
先天性外耳道狹窄與閉鎖；常合併小耳畸形，僅在少數情況下耳廓發育正常，常合併中耳畸形。單側多見。
先天性中耳畸形；常合併外耳畸形，包括鼓室，聽小骨、咽鼓管、面神經和耳內肌等畸形。
伴外耳和（或）內耳畸形的綜合證；
先天性內耳畸形；該症狀常伴隨先天性感音神經性聾。
小耳畸形綜合徵按耳廓發育情況可分為三度：
Ⅰ度
，耳廓各部分尚可辨認，有小耳甲腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內面常為盲端；
Ⅱ度
，耳廓多數結構無法辨認，殘耳不規則，呈花生狀，舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖；
Ⅲ度
，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。
耳廓完全沒有發育，區域性沒有任何痕跡的稱為無耳症，極為罕見。
先天性小耳畸形同時患有聽力障礙應該如何治
外中耳的畸形，導致了小耳孩子聽力也會比正常孩子要差，聽力檢查表現為中重度的傳導性聾。因此多數孩子會出現言語發育遲緩，口齒不清，交流障礙，甚至性格內向等問題。解決這兩大問題需要不同的手術方案：耳廓畸形的治療方法有耳廓舒展、耳廓再造術等，而解決聽力問題的手術方法包括耳道重建手術（俗稱“開耳道”）、人工聽力系統植入等。如果先行進行聽力重建會破壞耳後乳突區面板和筋膜的完整性，影響後續耳再造皮瓣擴張效果，進而影響耳朵的整體效果。
因此，先行耳廓再造，於耳再造三期（再造耳修整術），同期行外耳道聽力重建術或人工聽力植入。
先天性小耳畸形治療方法
先天性小耳畸形
先天性小耳畸形治療最主流的方法分為永田法（又名直埋法）和擴張法耳廓再造
；更適合做哪一種取決於病人耳後的面板，面板松薄的直埋效果又好又簡捷，對於面板厚緊的只有用擴張法。
直埋法分兩期，一期取肋軟骨，直接將肋軟骨雕刻的耳支架植入耳後的面板下，同時耳垂轉位，此次外耳形態成型，但是沒有顱耳溝。二期將再造耳抬高形成顱耳溝。如做第三次可以修得更美觀。每次手術需要10天左右時間，每次手術之間間隔4-6個月。這種方法造的耳輪薄、輪廓清晰、手術疤痕小，而且方法簡便、安全性高、每次的治療時間短、病人的痛苦小。此方法往往會耳輪毛髮較多，再造耳細節不夠明顯，雙耳高度不對稱，尤其對於臉部發育不對稱，有其嚴重侷限性。
先天性小耳畸形
面板擴張法耳廓再造術分三期，第一期：耳後擴張器置入，面板擴張術；第二期：擴張期取出，擴張皮瓣轉移，自體肋軟骨採取，耳廓再造術；第三期：再造耳修整，耳屏成形，耳甲腔成形術。這種方法造耳覆蓋耳廓支架的面板不帶毛髮，減少植皮，擴張面板薄，易於顯現耳廓支架輪廓，皮瓣血運好，此方法是全世界最為主流的小耳畸形治療方法，所需要的手術時間週期每一期約7天左右。
先天性小耳畸形
小耳畸形矯正成功與否很大一部決定因素為小耳畸形矯正材料的選擇，所以患者在選擇小耳畸形矯正材料時需慎重。年齡過小，可考慮Medpor醫用極高密度多孔聚乙烯（high density porous polyethylene）生物材料（經濟條件允許）。
先天性小耳畸形手術最佳年齡
一般以5-6週歲以後至青春發育期之前（大約14歲左右）為最佳手術年齡。年齡過小，因其自體肋軟骨發育較小，取材有限，因生長髮育變化可能造成再造耳形態變化和胸廓的畸形。而5-6歲開始，耳廓大小與成年後相差無幾，而且肋軟骨的發育已能達到手術需要，其肋軟骨的韌性、面板的彈性等都已符合適合手術要求，不過也不要等年齡過大再來手術，對外耳再造支架的雕刻和後期形態的維持有一定的影響。隨著年齡的增大，肋軟骨的質地也會發生改變，年齡越大肋軟骨作為小耳畸形矯正材料做出的效果一般會越差，超過30歲年齡不建議做肋軟骨。
先天性小耳畸形手術費用
擴張法耳廓再造
第一期：擴張器植入手術，預計費用1。5萬元左右；第二期：耳廓再造手術，取肋軟骨進行雕刻耳支架，預計費用2。5萬元左右；第三期：再造耳修整手術，預計費用1。5萬元左右，預計單耳費用共計5-6萬元左右。
直埋法耳廓再造
第一期：耳後擴張器置入，面板擴張術；第二期：擴張期取出，擴張皮瓣轉移，自體肋軟骨採取，耳廓再造術；
預計單耳費用7-8萬元。
做材料多選擇臺灣香港和韓國，預計單耳費用在12萬-20萬元左右，以上在各地醫院有區別結合各地援助情況也會不同。總體來說擴張法價效比最高，其次選擇做直埋，最後選擇做材料。效果來講，材料最好，取肋軟骨材料採用擴張法和直埋法效果大致相近，更多取決於手術醫生技藝。
小耳畸形術後，耳朵和正常人是一樣的嗎
手術前後對比
剛剛造出來的耳朵看起來比較臃腫，要3～6個月後腫脹才能漸漸消退，皮瓣的顏色才能慢慢恢復正常，耳廓的細微結構也更加清晰。再造的耳朵是自身的肋軟骨長活了形成的，表面的面板也有感覺。由於現代醫療技術的侷限，再造的外耳比真的耳朵要硬一些，但是形態常常以假亂真。
小耳畸形術後，家長還應該做什麼
在長時間的恢復中，由於每個人肋軟骨發育情況有所差異，同一時間同一地點同一醫生同一方法造出來的耳朵也會有區別，家長應該懷著正常面對的心態，事實情況就是不同的孩子耳朵效果會有不同，家長要悉心照顧孩子耳朵的同時更要耐心對孩子心理做積極引導，積極引導後的孩子能更快的融入到正常生活，平時更多時間注意耳部保養。
小耳畸形手術能否申請國家援助
截止目前，國家並沒有成立專項援助專案或基金對小耳畸形疾病展現援助，全國針對小耳畸形疾病專項救助的公益機構也不多，一般多集中在省直轄市殘疾人聯合會，重慶市殘疾人福利基金會華夏復聰基金是於重慶殘聯2017年12月9日設立的專項援助基金。基金特聘小耳畸形手術專家為20000例耳再造手術經驗的莊洪興，基金旨在全國範圍內經濟困難無法進行小耳再造手術患者提供資金援助，申請援助須提供患兒家庭監護人的身份證或戶口本影印件，貧困家庭證明材料。
重慶市殘疾人福利基金會
小耳畸形手術最理想的目標並非只是做出和成人一樣的耳朵，而是讓小耳畸形患者能與常人一樣生活交流。以上內容有未考慮齊全的地方，歡迎大家積極留言補充，也希望大家能積極轉發讓更多小耳畸形家庭看到。
