世界上的人分為男人和女人兩種，而人的性別是由染色體的性別（XX、YY）、生殖腺的性別（卵巢、精巢）、性器官的性別、社會的（戶籍上的）性別、腦的性別組成。定型的男性染色體是46、XY，有精巢、輸精管及陰莖，戶籍為男性，由此對自己認知為男性。然而，染色體存在XX/XY嵌合體、XO、XXY、XYY等各種各樣的核型。
生殖腺在妊娠6周時尚未分化，既有可能分化成精巢，也有可能分化成卵巢，所以是同時具有卵巢和精巢的個體。女性內生殖器將由苗勒管分化為輸卵管和子宮，男性內生殖器將由中腎管分化為附睪、精囊及輸精管。妊娠6周時的胎兒同時具有苗勒管和中腎管。妊娠8周時的外生殖器全都類似女性生殖器。
而性分化異常是由染色體核型異常所造成的，可導致生殖道畸形，引發外陰和陰道性不孕，所以需要格外的注意，具體的身體情況應該諮詢正規的生殖醫生。
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陰道不孕型別
真兩性畸形
兩性畸形是一種先天性的生殖器官畸形並有第二性徵的異常。兩性畸形的型別繁多、表現各異，早期確定性別畸形的實質，適時地進行治療是非常重要的。兩性畸形可分為真兩性畸形和假兩性畸形。真兩性畸形是在機體內同時存在卵巢和睪丸組織，染色體核型可以為正常男性型、女性型或嵌合型，生殖導管和外生殖器往往為兩性畸形。至於僅有卵巢或睪丸的殘遺組織，不屬於真兩性畸形。
假兩性畸形
身具此種畸形者，體內實際只有一種性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。但是，具有男性性腺者，其外生殖器的外觀，卻是女性特徵；具有女性性腺者，其外生殖器的外觀，卻是男性特徵。因而出現貌似女性，實為男性，或貌似男性，實為女性的假兩性人。常見的假兩性畸形有先天性腎上腺皮質增生症、21α一羥化酶缺陷等。
男性假兩性畸形
以遺傳性別和性腺性別為基礎，假兩性畸形又可再分為女性假兩性畸形和男假兩性畸形。男假兩性畸形的基本特點是核型為46，XY，如果能發現性腺，肯定是睪丸，但外陰男性化不全，模稜兩可，或是完全女性化。靶器官或組織對雄性激素不敏感，造成男性性分化的停滯，而被動地發育成女性外陰和陰道。
陰道不孕臨床表現
真兩性畸形
外生殖器可呈男性型、女性型或混合型。青春期後乳房發育，大多有發育不全的子宮，一半以上有月經或週期性血尿。性腺檢查可見男女兩套性腺，但發育不全，以卵睪最為多見。患者可有正常性生活，但不孕。妊娠報道罕見。
女性假兩性畸形
表現為程度不同的男性化，包括陰蒂肥大、女性性器官發育不良、原發閉經、男性化徵象（多毛、溢脂、嗓音低啞）、性交困難和不孕。性腺為卵巢。
男性假兩性畸形
外生殖器多為女性，青春期後乳房發育，無陰毛。子宮、輸卵管未形成，陰道為盲端。性腺為發育不良的睪丸或隱睪。表現為原發閉經、不孕。
陰道不孕診斷
病史、症狀、體徵
詳細詢問母親妊娠史、內分泌和藥物治療史、分娩和個體發育史。
影像學檢查
瞭解內生殖器官的發育、形態、部位和結構情況。如疑為泌尿系統畸形，應行靜脈腎盂造影。
遺傳學診斷
包括染色體核型、帶型和性染色體X／Y檢查。女性假兩性畸形均為46，xx，x性染色體（+）。男性假兩性畸形為46，xY，Y小體（+）。真兩性畸形80％為46，XX，餘為46，xY或嵌合體。
內分泌檢查
包括FSH、LH、泌乳素（PRL）、E2、P、T、DHT、T3、T4、17KS、170HCS、GnRH試驗、地塞米松抑制試驗、ACTH試驗等。
性分化異常是一種先天畸形，目前臨床上只能透過修復整形恢復患者的性生活，但恢復妊娠的可能性極小，針對性分化異常的患者，家屬在積極治療的同時要做好心理疏導和護理。
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